Hemostaz Ders Notu

HEMOSTAZ

1.Vasküler faz,

2.Trombosit plağı oluşması (Primer hemostaz)

3.Fibrin oluşması (Sekonder hemostaz)

4.Fibrinolizis

KOAGULASYON BASAMAKLARI

Erken (primer) Hemostaz: Vazokonstriksiyon ve trombositleri

Geç (sekonder) Hemostaz: Koagulasyon kaskadını içerir

GEÇ HEMOSTAZ (Koagulasyon kaskadı)

Doku Faktörü….….: Endotelden

vWF………………..….: Endotel, Trombosit

F13…………………….: Trombosit

Diğer tüm faktörler:  KC

F2, 7, 9, 10, protein C, S Vitamin K bağımlıdır.

F7 en kısa ömürlü faktördür.

 

FAKTÖR ADI FONKSİYON
I Fibrinogen Fibrin precursor
II Protrombin Trombin precursor
III Doku Faktörü Kofactor
IV İyonize Kalsiyum Essential Mineral
V Labil Faktör Cofactor
VII Stabil Factor Serine Protease
VIII Antihemophilic Factor Cofactor
vWF Von Willebrand Factor VIII Taşınması & PLT Adhesion
IX Christmas Factor Serine Protease
X Stuart-Prower Factor Serine Protease
XI Plasma Thromboplastin Antecedent Serine Protease
XII Hageman Factor Serine Protease

Eksikliğinde kanama yok

XIII Fibrin-stabilize edici faktör Transglutaminase

 

Prekallikrein Fletcher Factor Serine Protease

Eksikliğinde kanama yok

HMWK Fitzgerald Factor Cofactor

Eksikliğinde kanama yok

 

KANAMA ZAMANI

 Erken hemostazı değerlendirir (3-9 dakika)

Endotel hastalıklarında

vWH

Trombositopenilerde

Trombosit foksiyon bozukluklarında

Kronik karaciğer hastalıklarında

Antiagregan ilaç kullanımında

 

PROTROMBİN ZAMANI (PT: PTZ)

Koagulasyon kaskadının ekstrinsik ve ortak yolu değerlendirir (N:12 sn)

F7, doku faktörü eksikliği (TF)

F10, F5, F2, F1 eksikliği

Oral antikoagulan kullaımı (Warfarin)

K vitamini eksikliği

KC hastalığı

 

AKTİVE PARSİYEL TROMBOPLASTİN ZAMANI (APTT: APTZ)

Koagulasyon yolunun intrinsik ve ortak yolu değerlendirir. (N<35-38 sn)

F12, 11, 9, 8, vWF eksiklikleri

F10, 5, 2, 1 eksiklikleri

Heparin kullanımı

Dolaşan antikoagulanlar (Lupus antikoagulan, Antifosfolipid sendromu)

 

İPUÇLARI

 F7 eksikliğinde tek başına PT uzar

F12,11,9,8 eksikliğinde tek başına aPTT uzar

F13 eksikliğinde PT ve aPTT normal

F7,8,9,11,12 dışındakilerde PT ve aPTT uzar

İntirinsik yol uzunPTT, ekstrinsik yol kısaPT

 

GlAnzmAn TrombAstenisi

Trombosit yüzeyindeki Glikoprotein IIb-IIIA eksiktir.

ADP, Kollajen ve Epinefrin ile trombositler aGregasyon göstermez.

Trombosit sayısı normal.

Ristosetin ile aggrege olur.

Sadece Kanama zamanı uzundur.

PT ve aPTT normal.

 

bERNARD SOULİER SENDROMU

Trombosit yüzeyindeki glikoprotein Ib-IX kompleksinde eksiklik var.

Trombosit aDezyonu bozuktur.

PY’da DEV trombositler vardır.

ADP, Kollajen ve Epinefrin ile trombositler agregegasyon normaldir.

Ristosetin ile trombosit agregasyonu olmaz.

 

VON WİLLEBRAND HASTALIĞI

Kadın ve erkeklerde görülebilir.

Faktör VIII ve vWF eksiktir. (psödohemofili)

PT, trombosit sayısı ve fonksiyonları normaldir.

Kanama zamanı, aPTT uzamıştır.

Tedavisi Hemofili A’ ya benzer şekilde yapılır.